血红素加氧酶，血红素加氧酶-1

血红素合成的限速酶是？

ALA合酶。

它是血红素合成体系的限速酶，受血红素的别构抑制调节。此外，血红素还可以阻抑ALA合酶的合成。磷酸吡哆醛是该酶的辅基，维生素B6缺乏将减少血红素的合成。正常情况下，血红素合成后迅速与珠蛋白结合成血红蛋白，对ALA合酶不再有反馈抑制作用。如果血红素的合成速度大于珠蛋白的合成速度，过多的血红素可以氧化成高铁血红素，后者对ALA合酶也具有强烈抑制作用。

某些固醇类激素，例如睾丸酮在体内的5-β还原物，能诱导AIA合酶，从而促进血红素的生成。许多在肝中进行生物转化的物质--致癌剂、药物、杀虫剂等，均可导致肝AIA合酶显著增加，因为这些物质的生物转化作用需要细胞色素P450，后者的辅基是铁卟啉化合物。由此，通过肝ALA合酶的增加，以适应生物转化的要求。

AIA脱水酶和亚铁整合酶虽并非血红素合成的关键酶，但它们对铅和重金属的抑制非常敏感。因此铅中毒时，此两种酶的活性明显减低。此外，亚铁螯合酶还需要有还原剂(如还原型谷肮甘肽)存在时才有活性，还原剂的缺如会抑制血红素的合成。